SEKK - Encyklopedie laboratorní medicíny pro klinickou praxi 2015

Nádory štítné žlázy mohou vycházet z:různých buněk.

 

 

Nádory z folikulárních buněk

adenom

karcinom

papilární

folikulární

anaplastický

Nádory z parafolikulárních buněk

medulární karcinom štítné žlázy

Nádory z lymfatické tkáně

lymfom (většinou non-Hodgkinova typu)

Jiné nádory (metastáza)

 

Adenom štítné žlázy

Pravý adenom je benigní nádor, histologicky charakterizovaný přítomností vazivového pouzdra. Projevuje se jako uzel ve štítné žláze. Jeho odlišení od hyperplastického uzlu v rámci nodózní strumy je možné jedině histologicky.

 

Papilární karcinom štítné žlázy

Papilární karcinom (PC) je charakterizovaný tvorbou nádorových papil a/nebo specifickými jadernými znaky. Je nejčastějším maligním nádorem štítné žlázy, představující 65-80% všech maligních novotvarů štítné žlázy. PC je častěji diagnostikován u žen (2:1 - 3:1), vyskytuje se v jakémkoli věku, průměrný věk v době diagnózy je v různých sestavách udáván mezi 31-49 roky. V PC je specifickou molekulární změnou RET/PTC genová přestavba, která vzniká fúzí tyrozinkinázové oblasti RET protoonkogenu s různými sekvencemi exprimovanými v tyreoidálních buňkách. Tím dochází k aktivaci RET genu, který produkuje změněný RET protein, který vede k podstatné aktivaci tyrozinkinázového receptoru bez ohledu na nepřítomnost ligandu. Aktivace RET/PTC genu s produkcí RET proteinu způsobuje typické morfologické změny jader - deformace jaderné membrány a projasnění chromatinu - tedy diagnostické znaky PC. Klinicky se PC vyznačuje relativně časným metastazováním do krčních lymfatických uzlin. Prognóza nádoru je většinou dobrá, závisí zejména na věku pacienta, velikosti nádoru a jeho opouzdření, extratyroidálním šíření, multicentricitě a přítomnosti vzdálených metastáz. V diagnostice má stěžejní místo aspirační cytologie tenkou jehlou, terapie je chirurgická s následným podáním radioaktivního jodu, který je nádorem vychytáván.

 

Folikulární karcinom štítné žlázy

Tento nádor je definován jako maligní epiteliální tumor vykazující známky folikulární diferenciace a nespadající do žádné jiné kategorie malignit štítné žlázy, jmenovitě postrádající jaderné znaky papilokarcinomu. Jedná se tedy v podstatě o maligní protipól folikulárního adenomu. Je druhým nejčastějším karcinomem štítné žlázy, je častější u žen (2 – 3 : 1), než u mužů, jeho výskyt je vyšší u starších osob a v regionech s jodovým deficitem. Incidence se v posledních desetiletích snížila, v současnosti představuje v Evropě 27 %  a v USA pouze 10 %  zhoubných nádorů štítné žlázy. Biologické chování folikulárního karcinomu je odlišné od papilárního karcinomu. Šíří se hematogenně a zakládá metastázy v kostech, mozku a v plicích. Zajímavé však je, že celková prognóza diferencovaného karcinomu štítné žlázy závisí více na věku nemocného a stadiu choroby v době diagnózy, než na histologickém typu – t.j. zda se jedná o papilární či o folikulární karcinom.

Diagnostika a terapie je obdobná jako u karcinomu papilárního. Protože se nádor liší od folikulárního adenomu jen přítomností invaze pouzdra, definitivní diagnózu lze učinit jedině histologicky. Obraz aspirační cytologie je stejný (folikulární proliferace) a je indikací k operaci.

 

Anaplastický karcinom

Tento nádor představoval v roce 1996 v USA 1,7 % a v Německu 3,6 % všech karcinomů štítné žlázy. Jeho incidence byla vyšší v oblastech s jodovým deficitem  a po zavedení jodové profylaxe se snížila. Vyskytuje se častěji u žen v poměru 1,5 : 1, typicky ve vyšším věku s maximem v sedmém decenniu. Anaplastický karcinom je nejzhoubnějším nádorem štítné žlázy, typicky se projevující jako velmi rychle narůstající masa, infiltrující okolí štítné žlázy a často působící kompresi okolních orgánů s následnou dysfagií, dušností či chrapotem. V době diagnózy jsou již u poloviny nemocných přítomny vzdálené metastázy v plicích, kostech, játrech a mozku; prakticky vždy se invazivně šíří do okolí štítné žlázy a do uzlin. Medián přežití se pohybuje mezi 3 – 7 měsíci, radikální chirurgický zákrok přežití nezlepšuje; nádor také neakumuluje radiojód. Kombinovaná léčba zářením a chemoterapií má prokazatelné výsledky, ale jen do 10 % nemocných přežije déle než 2 roky.

 

Medulární karcinom štítné žlázy

Medulární karcinom není příliš častý, v roce 1996 představoval v USA 3,2 % a v Německu 2,8 % všech malignit štítné žlázy. Vyskytuje se ve dvou základních formách – sporadické (2/3 případů) a familiární (1/3 případů). Familiární medulární karcinom se dědí autosomálně dominantně a většinou je součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplázie (či adenomatózy) MEN typu 2. Familiární výskyt medulárního karcinomu bez přidružených endokrinních chorob je také popsán (jako tzv. syndrom familiárního medulárního karcinomu), ale je podstatně vzácnější. Prognóza nemocných je horší než u diferencovaného karcinomu štítné žlázy z folikulárních buněk a závisí výrazně na stádiu v době diagnózy. Desetileté přežití se pohybuje okolo 75 %. Medulární karcinom produkuje kalcitonin, jehož hladina v séru je citlivým nádorovým markerem.

 

Lymfom štítné žlázy

Primární lymfomy štítné žlázy jsou relativně vzácné, představují asi 2 % extranodálních lymfomů a méně než 5 % všech malignit štítné žlázy. Maximum výskytu je v sedmé dekádě věku a poměr žen k mužům je asi 3 : 1. Klinicky se projeví rychlým zvětšováním štítné žlázy nebo uzlu, tuhou konsistencí a někdy fixací k okolním tkáním; třetina nemocných má příznaky z útlaku. Primární lymfom štítné žlázy vzniká prakticky vždy v terénu dlouhotrvající Hashimotovy tyreoiditidy, a proto nepřekvapuje, že až 40% nemocných má sníženou činnost štítné žlázy; pozitivita autoprotilátek je ještě častější. Jde prakticky vždy o non-Hodgkinovy lymfomy, vycházející v 98 % z B buněk.

 

Metastázy do štítné žlázy

Sekundární nádory se mohou šířit buď přímo z okolních orgánů (larynx, hypofarynx, jícen), nebo častěji hematogenně ze vzdálených primárních zdrojů. Nejčastěji jde o karcinomy ledvin, plic, prsu, trávicího traktu a maligní melanom. Aspirační cytologie je spolehlivou diagnostickou metodou

 

 

Další informace

Štítná žláza: struma

Štítná žláza: subklinické poruchy funkce

Štítná žláza: záněty

Štítná žláza a tyreoidální hormony

Nádorové markery: nádory štítné žlázy

 

Jan Čáp

 

 

 

 

 

 

Poslední aktualizace: 2006-12-01